پیشگیری از تولد کودکان هموفیلی در کشور

احمدی قویدل رئیس کانون هموفیلی ایران به خبرنگار مهر گفت: هموفیلی نوعی بیماری خونی ارثی است که مبتلایان به آن دچار اختلال در انعقاد خون هستند.

وی گفت: به طور کلی 13 پروتئین در خون افراد سالم شناسایی شده که کبد انسان آنها را ساخته و موجب انعقاد خون می گردد ولی اگر فردی از این 13 پروتئین، فاکتور 8 و 9 را نداشته باشد به هموفیلی دچار می شود.

وی همچنین افزود: افرادی که دارای کمبود پروتئین انعقادی خون باشند، بیماران با اختلال انعقادی شمرده می شوند که می توانند جزء دیگر گروههای انعقادی خون چون کمبود پلاکت و یا اختلال پلاکت ارثی و همچنین بیماری موسوم به ون ویلبراند باشند.

وی با اشاره به اینکه بیماری هموفیلی فقط در مجموع اختلالات انعقادی 15 گانه مذکور وابسته به جنس بوده و از طریق زنان به فرزندان پسر احتمال انتقال دارد گفت: از هر 10 هزار ذکوری که در جهان متولد می شوند یک نفر با کمبود "فاکتور 8" متولد می شود.

وی همچنین افزود: یک سوم الی یک چهارم از آمار بیماران هموفیلی را بیماران هموفیلی  نوع B  تشکیل می دهند و این در حالی است که تا حدود 10 الی 15 سال گذشته شایع ترین اختلال انعقادی مبتلایان به هموفیلی را نوع A تلقی می کردند اما در حال حاضر بیماران با اختلافات انعقادی ون ویلبراند  حدود یک درصد از جمعیت هر کشوری را اعم از زن و مرد به خود اختصاص می دهند و شایع ترین نوع اختلال انعقادی خون در جهان شناخته شده است.

وی اظهار داشت: اکثر بیماران هموفیلی همواره با 2 آرزو زندگی می کنند . نخست عدم معلولیت های  مفصلی و دیگری عدم آلودگی های ویروسی ناشی از مصرف خون و فرآورده های خونی.

وی در ادامه گفت: تعداد بیماران هموفیلی با تمام گونه ها در کشور شش هزار و دویست و سی و پنج نفر  است که به تفکیک نوع بیماری فاکتور 8، سه هزار و هشتصد و 17 نفر و فاکتور 9 ، هشتصد و دو نفر و اختلال انعقادی ون ویلبراند ششصد و بیست و پنج نفر هستند.

وی گفت: متاسفانه هنوز تشخیص بیماری ون ویلبراند میسر نشده و اکثر بیماران به جهت خون ریزی های عمیق در حین عمل های جراحی سطحی و یا کشیدن دندان از بیماری خود مطلع می شوند.

وی همچنین افزود: مهمترین عارضه در بیماران هموفیلی خون ریزی در مفاصل است که با تولید گرما متورم شده و در نهایت به از کار افتادگی مفاصل منتهی می گردد.

قویدل خاطرنشان کرد: خوشبختانه داروهای این بیماری تحت پوشش بیمه بوده و رقمی بالغ بر 60 میلیون دلار در سال برای واردات این داروها از طرف دولت اختصاص یافته که البته این مبلغ یک پنجم بودجه عرضه دارویی کل کشور در رابطه با داروهای وارداتی است.

وی گفت: خوشبختانه هم اکنون پیشگیری از تولد کودک هموفیلی به مفهوم علمی یعنی بیماری که کمبود فاکتور 8 و 9 انعقادی را دارد کاملا میسر شده و امکانات  آن در کشور هم فراهم است.

وی گفت: متاسفانه تا دو ماه قبل سقط جنین هموفیلی در کشور ما قانونی نبود اما با توجه به فتوای هوشمندانه مقام معظم رهبری و تصمیم گیری وزارت بهداشت ، سقط درمانی  قبل از چهارماهگی کاملا قانونی گردیده و مادرانی که جنین آنها بیمار هموفیلی تشخیص داده شود می توانند از امتیاز مذکور استفاده کنند.

وی گفت: دختران مردان هموفیلی 100 درصد ناقل هستند  و خواهران بیماران هموفیلی 50 درصد ممکن است ناقل بیماری باشند و کلیه مادرانی که یک فرزندهموفیلی دارند ناقل قطعی بیماری هستند. که البته این بدین معنی نیست که این مادران هرگز نمی توانند بچه سالم به دنیا بیاورند بلکه در هر نوبت حاملگی امکان تولید فرزند سالم مانند امکان تولد بیمار هموفیلی وجود دارد.

قویدل همچنین افزود: یکی از مهمترین مشکلات این بیماران دسترسی آنان در ساعات عصر و شب به فراورده های خونی در کشور است که متاسفانه علی رقم هزینه های  کلان دولت در حوزه این بیماران هنوز این دسترسی به صورت کامل در کشور میسر نگردیده است.

وی همچنین گفت: اخیرا با همکاری معاونت سلامت وزارت بهداشت و مرکز مدیریت بیماریهای خاص و پیوند اعضا دستور اکیدی به کلیه بیمارستانهای تحت پوشش دانشگاههای علوم پزشکی صادر گردیده که امکان این دسترسی را فراهم نمایند و در بعضی از استانها این امر میسر شده ولی تا زمانی که اجرای این دستور العمل قطعی نشود جان بیماران هموفیلی به شدت تهدید می شود.