به گزارش خبرنگار مهر، روز هموفيلي اولين بار در سال ۱۹۸۹ به جهانيان معرفي شد. در واقع فدراسيون جهاني هموفيلي، هفدهم آوريل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنيان گذاران فدراسيون جهاني هموفيلي و يابنده فاکتور WFH که نقش مهمي در انعقاد خون دارد به نام روز جهاني هموفيلي معرفي کرد.
اکثر بيماران هموفيلي همواره با آرزوی عدم معلوليت هاي مفصلي و عدم آلودگي هاي ويروسي ناشي از مصرف خون و فرآورده هاي خوني زندگي مي کنند. هموفيلي انواع مختلفي دارد و اين تنوع وابسته به فاکتور انعقادي غايب يا معيوب در خون است. به طور کلي ۱۳ پروتئين در خون افراد سالم شناسايي شده که کبد انسان آنها را ساخته و موجب انعقاد خون مي شود.
کودک مبتلا به هموفیلی فاقد یکی از فاکتورهای مورد لزوم برای لخته شدن خون است یا مقدار کمی از آن را داراست.
هموفیلی اختلال در انعقاد خون است
در این زمینه رئیس شبکه بهداشت و درمان شهرستان قدس در گفتگو با خبرنگار مهر، در خصوص این بیماری اظهار داشت: هموفیلی نوعی بیماری ارثی (مادرزادی) است كه غالبا در جنس مؤنث نهفته و عموماًجنس مذكر به آن مبتلا مي شود.
دکتر سیدحسین میرشریفی افزود: هموفیلی نوعی اختلال در انعقاد خون است که فرد مبتلا در اثر آسیب های بسیار جزئی دچار خونریزیهای وسیع شده و زمان بندامدن خون آنان بسیار طولانی تر از افراد عادی است وگاه دچار خونریزیهای خودبخود از بینی، لثه، مفاصل و .... می شود.
وی ادامه داد: فاکتورهای انعقادی، پروتئین هایی خاص هستند که وجود آن ها برای لخته شدن خون ضروری است، لخته شدن درست و به موقع خون، از خونریزی شدید جلوگیری می کند.
این مسئول، سه نوع اصلی هموفیلی را نام برد و اعلام کرد: هموفیلی نوع A به دلیل فقدان فاکتور هشت ایجاد می شود، تقریبا 85 درصد مبتلایان به هموفیلی، به هموفیلی نوع A مبتلا هستند، هموفیلی نوع B به دلیل کمبود فاکتور 9 ایجاد می شود و بیماری فون ویلبراند سطح خونی بخشی از فاکتور هفت به نام فاکتور "فون ویلبراند" یا "کوفاکتور ریستوستین"، کاهش یافته است.
میرشریفی یادآور شد: امروزه با تکنیکهای پیشرفته ژنتیکی میتوان در اوایل حاملگی وجود این بیماری را در جنین تشخیص داد، شیوه های آزمایشگاهی جهت بررسی ناقلان احتمالی وجود دارد که تعیین می کند که آیا آنها در واقع ناقل ژن غیرطبیعی هستند.
رئیس شبکه بهداشت و درمان شهرستان قدس با اشاره به علائم بیماری هموفیلی گفت: از آنجایی که هموفیلی، بیماری انعقاد خون است، شایع ترین علایم آن، خونریزی زیاد و غیرقابل کنترل است، خونریزی در مبتلایان به هموفیلی نسبت به افراد سالم با سرعت بیشتری اتفاق نمی افتد، بلکه زمان آن طولانی تر است، شدت هموفیلی با مقدار فاکتورهای انعقادی خون مشخص می شود.
وی همچنین در خصوص درمان این بیماری به خبرنگار مهر گفت: درمان خاص هموفیلی توسط پزشک و بر اساس مواردی سن کودک، سلامت عمومی و تاریخچه پزشکی وی ، نوع و شدت بیماری و تحمل کودک تعیین می شود.
وی از والدین کودکان مبتلا به این بیماری خواست که اسباب بازی های نرم با گوشه های گرد برای کودکان کم سن خریداری کنند و افزود: در مورد کودکانی که تازه راه رفتن را یاد گرفته اند و یا فعال تر شده اند می توان از کلاه ایمنی و لباس های پنبه دوزی شده استفاده کرد.
نظر شما