بیمارستان امیرالمومنین(ع) مرکز جامع مراقبت از بیماران پروانه ای

به گزارش  خبرگزاری مهر، دکتر محمدحسین ورهرام گفت: پوست شامل دو لایه است؛ لایه خارجی که روپوست(اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی که به آن پوست(درمیس) گفته می شود؛ در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی که از جنس کلاژن بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل(اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند.

او اضافه کرد: در افراد مبتلا به‌ بیماری ایپیدرمولیز بولوسا(ای بی)، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود(مانند مالیدن یا فشار)، ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.

مدیر بیمارستان امیرالمومنین(ع) افزود: به بیماران ای بی، بیماران «پروانه ای» نیز گفته می شود، زیرا پوست این بیماران مانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس، دچار تاول شده و با پیشروی زخم به تدریج بافت پوست از بین می رود.

دکتر ورهرام علت بیماری ای بی را انتقال ارثی ژن های معیوب از یکی از والدین یا هر دوی آنها عنوان کرد و گفت: تاکنون هیچ درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است و درمان ها بیشتر در حد تسکینی و جلوگیری از پیشروی زخم ها بوده و هدف از خدمات رسانی، تخفیف درد و کاهش نشانه های بیماری با آموزش و توانمندسازی خانواده ها است.

 او در رابطه با عمده مشکلات بیماران پروانه ای، بیان کرد: کوچکترین عملی مانند مالش یا فشار که باعث برخورد بین دو لایه پوست شود موجب تاول یا زخم های خطرناک می شود؛ تاول و زخم هایی که در سرتاسر بدن آنها به وجود می آید قابل مقایسه با زخم سوختگی درجه دو یا سه است و نیاز به پانسمان دایمی دارد؛ چسبیدن انگشتان دست و پا به علت زخم های مکرر از مشکلات دیگر مبتلایان است که نیاز به عمل جراحی دوره ای و مکرر برای جدا کردن انگشتان دارد؛ همچنین این بیماران به دلیل چسبندگی(تنکی) مری و زخم ها و تاول های مکرر، فقط قادر به خوردن غذاهای میکس شده و رقیق هستند و باید در رژیم غذایی آنها فیبر و مایعات برای پیشگیری از یبوست در نظر گرفته شود.

مدیر بیمارستان امیرالمومنین(ع) گفت: بیماران ای بی، به دلیل گستردگی عوارض و آسیب هاب ناشی از این بیماری نیاز مبرم به طیف متنوعی از دیگر خدمات درمانی دارند که در درمانگاه فوق تخصصی بیمارستان امیرالمومنین(ع) خدماتی شامل کار درمانی، توانبخشی، جراحی های ترمیمی، خدمات ویژه گوارش، خدمات ویژه دندانپزشکی، خدمات ویژه روانپزشکی و آموزش خانواده بیماران، به آنان ارائه می شود.