به گزارش خبرنگار مهر ، عارضه خونریزی در هموفیلی می‌تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد.
این بیماری معمولاً از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان خوشبختانه نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. علایم اولیه هموفیلی خونریزی های طولانی پس از خراش های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت کرده و علایم شدیدتری از قبیل خونریزی های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.
اینگونه حوادث با کوچکترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالا یک پسربچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزی های غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.
مبتلایان به این بیماری فاقد یکی از فاکتورهای انعقادی شماره 8 ، 9 و یا 11 هستند و در صورتیکه دچار هر نوع خونریزی شوند خون آنها منعقد نشده و برای توقف خونریزی تزریق فاکتور انعقادی ضروری است.
بیماری هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در 15 درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 بوجود می‌آید.
اما شایعترین نوع این بیماری کمبود فاکتور 8 خون است ، فاکتور 8 نام یکی از پروتئین‌های دخیل در انعقاد خون است. فاکتور 8 پروتئینی است که پس از فعال شدن در پی یکسری واکنش‌های پی در پی در مواقع لزوم به انعقاد خون کمک می‌کند. کمبود این عامل انعقادی موجب بروز بیماری هموفیلی می شود.
هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود، تقریباً تنها درمانی که واقعا موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک بدست آید.
تجویز فاکتورهای انعقادی خون در بیماران هموفیلی به صورت مقطعی و در زمان مورد نیاز صورت می گیرد ، هر واحد فاکتور 8 برابر با 100 نانو گرم در میلی لیتر فاکتور 8 در پلاسما است که می تواند تا 2 درصد سطح فاکتور 8 موجود در پلاسما را افزایش دهد بنابراین دوز مصرف آن سه بار در هفته و هر بار با دوز حداکثر 50 واحد به ازای هر کیلو وزن بدن تجویز می شود .
به‌طور کلی دو نوع فاکتور 8 وجود دارد، یک فاکتور 8 مشتق از پلاسمای خون و نوع دیگر فاکتور 8 به روش نوترکیب است که تولید می‌شود و به آن داروهای بیوسیمیلار می‌گویند که از طریق زیست‌فناوری تولید می‌شوند.
مزیت فاکتور 8 نوترکیب نسبت به فاکتور 8 مشتق از پلاسما ، نبود خطرات انتقال ویروس و بیماری از طریق دارو است که این نکته باعث اهمیت محصولات نوترکیب در مقایسه با محصولات مشتق از پلاسما است.
براساس آمار تعداد بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی در ایران 6 هزار و 561 نفر است که از این آمار 3 هزار و 608 نفر به هموفیلی A مبتلا هستند.
فاکتور 8 نوترکیب اکنون توسط چند شرکت بزرگ و معروف دارویی دنیا تولید می‌شود هدف اصلی شرکت "سامان داروی هشتم" تولید داروی فاکتور 8 انسانی نوترکیب است که علاوه بر ایجاد خودکفایی در این زمینه منجر به صرفه‌جویی ارزی سالانه 40 تا 50میلیون دلار می شود و با توجه به اینکه کمبود این دارو به صورت یک فراورده نوترکیب، علاوه بر ایران در کشورهای خاورمیانه و سایر کشورها نیز محسوس است و اکثراً این دارو را به صورت یک فراورده مشتق از پلاسما در اختیار دارند و به تبع به سبب خطرات ناشی از آلودگی های احتمالی آن به ویروس ها علی الخصوص ویروس ایدز، مشتاق خواهند بود که از نوع نوترکیب این دارو استفاده کنند.
با تولید فاکتور 8 نوترکیب در داخل کشور نوسان قیمت و کمبود آن برطرف می شود و حتی زمینه صادرات آن به کشور های دیگر نیز ایجاد می شود.
نظر شما